Dípticos

INFORMACIÓN PARA EL PROFESIONAL SANITARIO: MEDICAMENTOS EN INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA (IHF) O FRUCTOSEMIA HEREDITARIA

1. ¿Qué es la IHF? Es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, debida a una deficiencia en la actividad enzimática de la Aldolasa B, enzima encargada de metabolizar la fructosa en hígado principalmente (en menor medida en riñón e intestino).

2. Sintomatología: - Intoxicación aguda (ingesta de grandes cantidades de fructosa: 4-6 g/kg/día): aparición rápida y violenta de dolor abdominal, vómitos, somnolencia, shock, disfunción hepática severa y disfunción renal, con o sin hipoglucemia. - Intoxicación crónica (exposición prolongada de cantidades menores de fructosa: ≤ 1-2 g/kg/día): dificultades en la alimentación, vómitos ocasionales pero recurrentes, hepatomegalia, edema y/o ascitis y fallo de medro.


3. Tratamiento: Eliminación de la dieta de todas las fuentes de fructosa, sacarosa, sorbitol y tagatosa. La ingestión diaria de fructosa no debe superar los 20-40 mg/kg/día en niños, aunque no existe acuerdo sobre la cantidad de fructosa que se considera segura ni sobre la liberalización de la dieta en los niños mayores y adolescentes.


4. Medicamentos: Existen varios excipientes que pueden tener o generar fructosa. De muchos de ellos se desconoce su metabolismo exacto o la cantidad que aportan de fructosa o sorbitol, por lo que hay controversia con sus recomendaciones en pacientes con IHF. Estos excipientes pueden estar presentes en jarabes, comprimidos y cápsulas, y en presentaciones intravenosas (inmunoglobulinas, anticuerpos monoclonales, factores de crecimiento, vacunas, antibióticos/antifúngicos, etc.)

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